Синдром Йова
Синдром Йова, или селективный иммунодефицит IgA, при высоком уровне IgE характеризуется эози – нофилией, снижением хемотаксиса лейкоцитов, гиперчувствительностью кожи к стафилококку, развитием стафилококковых инфекций кожи (стафилококковых дерматитов), а также кандидозов кожи и слизистых. Встречаются также клинические формы, характеризующиеся дефицитом антител при нормо – и даже ги – пергаммагл обулинемии. Принципы профилактики первичных иммунодефицитов. Среди населения, особенно среди беременных женщин целесообразно проводить профессиональное медико-генетическое консультирование. При выявлении внутриутробной и постнатальной недостаточности иммунной системы, отмечаемой при разнообразных токсикозах беременных, необходимо выполнять следующие условия: При преимущественно гуморальном иммунодефиците и некоторых комбинированных формах целесообразно проводить заместительную патогенетическую терапию путем внутривенного введения совместимой свежей плазмы крови, содержащей либо многие иммуноглобулины, либо конкретные недостающие иммуноглобулины, в том числе у-глобулины, а также рекомендуется назначение антитоксических, антигриппозных и других сывороток. Можно проводить активную иммунизацию с помощью соответствующих вакцин. Целесообразно проводить фармакологическую коррекцию эффекторного звена иммунной системы иммуномодуляторами, медиаторами иммунной системы, гормонами, адаптогенами, а также проводить соответствующую противо ми кробную и противогрибковую терапию. Необходимо выводить из организма разные ингибирующие факторы, связывающие антитела (AT) и блокирующие эффекты иммунокоррекции, путем проведения гемосорбции, гемодиализа, плазмо – и лимфофереза. При избирательной недостаточности IgA не рекомендуется введение плазмы и комплекса иммуноглобулинов. При избирательном (или преимущественном) клеточном иммунодефиците противопоказано переливание свежей крови и препаратов крови.