Ноябрь 2018
Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
« Апр    
 1234
567891011
12131415161718
19202122232425
2627282930  
Страницы

Швейцарский тип

Швейцарский типШвейцарский тип а г а м – маглобулинемии развивается по аутосомно-рецессивному типу. В основе механизма иммунодефицита лежит ге­нетический дефект на уровне фермен­тов аденозиндезаминазы и пуриннук – леотидфосфорилазы, что ведет к на­рушению метаболизма аденозина. В результате блокируется выработка ги – поксантина и идет избыточное накоп­ление АТФ в тканях, что блокирует созревание Т-клеток. Данный тип ха­рактеризуется гипоплазией тимуса и лимфоидной ткани, особенно лимфа­тических узлов. Патогенез заболевания обусловлен дефицитом в основном Т-лимфоцитов и в меньшей степени В-лимфоцитов при нарушении их со­зревания и функциональной активно­сти (способности трансформировать­ся в плазматические клетки). Больные очень чувствительны и малоустойчи­вы к различным (вирусным, бактери­альным, паразитарным) инфекциям и грибковым поражениям, в резуль­тате чего дети погибают в первые годы жизни. Синдром Луи —Бар (атаксия – телеангиэктазия) характеризуется сни­жением количества и особенно со­зревания Т – и В-лимфоцитов. Среди Т-лимфоцитов в основном страдает субпопуляция Т-хелперов. Недостаточ­ность В-лимфоцитов проявляется су­щественным снижением иммуногло­булинов, особенно изотипов IgA, IgE, IgG. Клинически данный тип прояв­ляется развитием и прогрессировани – ем инфекций и злокачественных опу­холей, которые и приводят к леталь­ному исходу. Иммунодефициты с преимуществен­ным нарушением Т-системы лимфоци­тов сопровождаются в основном сни­жением клеточного иммунитета за счет резко выраженного уменьшения коли­чества и функциональной активности Т-лимфоцитов-эффекторов (киллеров). Выявляется гипоплазия тимуса. Кли­нически проявляется развитием син­дрома Ди-Джорджи (рис. 8.2). Синдром Ди-Джорджи ха­рактеризуется выраженным угнетени­ем реакций клеточного иммунитета, сниженными, но сохраненными ре­акциями гуморального иммунитета. У больных не наблюдаются реакции гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ), не отторгаются трансплан­таты, не отмечаются реакции на фи – тогемагглютинины. Дети высоко пред­расположены к развитию кожных ин­фекций и грибковых заболеваний. Бо­лезнь протекает тяжело, характеризу­ется частыми рецидивами.

Комментарии запрещены.