Февраль 2011
Тяжелый комбинированный
Тяжелый комбинированный Т – и В-иммунодефицит отличается развитием дефекта иммунокомпетентных структур на самых ранних этапах развития организма. Клинически протекает наиболее тяжело. Гибель организма может наступить внутриутробно, в первые дни после рождения из-за отсутствия или резкого угнетения стволовых и коммитированных гемопоэти – ческих клеток, а также из-за отсутствия или резкого угнетения тимуса и других органов иммунной системы, с одновременным и выраженным снижением числа как Т-, так и В-лимфо – цитов и плазматических клеток. Клинически проявляется резким снижением реактивности и резистентности организма к действию различных патогенных факторов, в том числе вирусов, бактерий, грибов.
Иммунодефицитные состояния
Иммунодефицитными состояниями (ИДС) называют стойкие или временные изменения иммунного статуса, обусловленные дефектом одного или нескольких механизмов иммунного ответа на антигенное воздействие. Различают первичные (наследственные) и вторичные (приобретенные) иммунодефицитные состояния. Вторичные ИДС в свою очередь подразделяются на физиологические и патологические иммунодефициты (табл. 8.1). Первичные иммунодефициты. В соответствии с номенклатурой ВОЗ под иммунологической недостаточностью первичного происхождения принято понимать генетически обусловленную неспособность организма реализовать то или иное звено иммунного ответа. Согласно классификации, предложенной ВОЗ, в зависимости от преимущественного поражения В – и Т-звена иммунной системы, выделяют следующие первичные специфические иммунодефицитные состояния: комбинированные, с одновременным в одинаковой или разной степени выраженности повреждением клеточного (Т) и гуморального (В) звеньев иммунной системы; с преимущественным повреждением клеточного (Т) звена иммунной системы; с преимущественным повреждением гуморального (В) звена иммунной системы (патология продукции антител). Первичные иммунодефицитные состояния встречаются, как правило, редко. По международной классификации болезней выделяют несколько разновидностей.
81 Основные положения
Способность организма сопротивляться воздействиям окружающей его среды, сохраняя при этом постоянство гомеостаза, тесно связана с функционированием как механизмов неспецифической защиты, так и механизмов специфической защиты — способностью развивать высокоспециализированную форму реакции (иммунный ответ). Более того, иммунные (специфические) механизмы являются центральным биологическим механизмом реактивности и резистентности, основной биологический смысл которого заключается в поддержании антигенного гомеостаза. В связи с этим проблема иммунологической реактивности (резистентности) как важнейшей составляющей реактивности организма в целом приобретает важное значение для практической медицины. Что же такое иммунологическая реактивность? Иммунологическая реактивность — это способность организма отвечать на действие антигена выработкой гуморальных антител и/или комплексом клеточных реакций, специфичных по отношению к данному антигену. Как и любые системы организма, иммунная система подвержена патологическим процессам. Область теоретической и практической медицины, изучающая закономерности нарушений (повреждений) иммунной системы, лежащие в основе различных патологических процессов и заболеваний, получила название иммунопатология. Термин происходит от слов иммунитет (от лат. immunitas — свободный, освобожденный) и патология (от греч. pathos — страдание, logos — учение). Иммунопатология проявляется различными по форме, характеру и интенсивности нарушениями реактивности (способности организма отвечать, реагировать) и резистентности (способности организма быть устойчивым), как правило, к внешним, а также внутренним патогенным факторам, в основном к различным веществам антигенного или гаптенного происхождения. Основу иммунопатологии составляет неспособность иммунной системы обеспечивать антигенный гомеостаз организма (распознавать «свое» и «чужеродное»), т. е. выполнять присущие ей в норме защитные функции («свое не трогать, чужое — уничтожать»). Патология может касаться различных уровней и звеньев иммунной системы: центральных (вилочковая железа, костный мозг, слизистые оболочки ЖКТ и других, неизвестных пока, аналогов сумки Фабрициуса); периферических (селезенка, лимфатические узлы, лимфоидная ткань миндалины, пищеварительный тракт, лимфоциты, моноциты, гранулоциты крови, лимфы, тканей) нарушений нетолько деления, но и созревания, функционирования иммунокомпетентных клеток.